彭洋 http://m.360xh.com/xinwen/3259/65468.html

近日，医院通州院区脑病科六区收治一位视神经脊髓炎谱系病患者，采用中西医结合个体化规范治疗获得较好效果。

L奶奶（化名），61岁，在一周前受凉后逐渐出现四肢麻木、乏力，曾就诊于外院，考虑颈椎病，给予营养神经治疗但效果不佳，且病情逐渐加重。为求进一步系统化中西医诊疗，L奶奶来到医院脑病科六区住院治疗。住院期间患者自觉四肢麻木、乏力，行走踩棉花感，无头晕、头痛，纳可，眠欠安，二便自控。神经系统检查可见脊髓损伤感觉平面，故入院初步考虑脊髓炎，入院第二天完善了颈椎、胸椎核磁及脑脊液相关检查。

（↑颈椎磁共振成像：抑脂像颈髓内可见片状高信号影及条形液体信号影）

据临床症状及影像学检查，脑病科六区医师考虑患者为急性脊髓炎，性质待定。遂及时予其大剂量糖皮质激素冲击治疗。治疗同时送检血及脑脊液结果回报：AQP4-Ab（++），自身免疫性脑炎抗体、抗神经节苷脂抗体等均（-）。最终确诊为“视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）”，继续糖皮质激素治疗，辅以中药及针灸改善症状，缓解大量激素带来的不良反应，很快病情得到了控制。

成人视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）

诊断标准（IPND,）

⑴至少1项核心临床症状；

⑵用可靠的方法检测AQP4-IgG阳性；

⑶排除其他诊断。

核心临床症状包括：

⑴视神经炎。

⑵急性脊髓炎。

⑶最后区综合征：无其它原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐。

⑷其它脑干综合征。

⑸症状性发作性睡病、间脑综合征，脑MRI有NMOSD特征性间脑病变。

⑹大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变。

L奶奶血清AQP4-IgG阳性+1个核心症状（急性脊髓炎）+其他疾病依据不足，视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）诊断成立。

罕见的视神经脊髓炎谱系疾病

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisopticaspectrumdisorder,NMOSD)是一种多累及视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性炎性疾病。

它是一种罕见疾病，全球患病率为1～5/10万人/年，在其中亚洲人占大多数。好发于青壮年女性，女性：男性比例约为3:1~9:1。

首次发病症状多种多样，视觉损害、麻木、刺痛和行走困难是最常见的初始症状。持续呕吐、呃逆和抑郁/情绪低落在中国更常见，而疼痛、疲乏和瘫痪在美国更常见。

根据一项近期全国性调查，超过70%的患者在首次发作时被诊断为其他疾病，最常见的初始诊断包括特发性视神经炎（43.6%），多发性硬化（19.5%），胃肠道疾病（11.0%）及抑郁症（10.0%）。在美国相关调查中，最常见的初始诊断为多发性硬化。

最常合并的自身免疫性疾病为干燥综合征、自身免疫性甲状腺疾病、系统性红斑狼疮和重症肌无力。

中西医结合治疗NMOSD患者

NMOSD在降低患者生理健康的同时也对患者的心理健康造成负面影响。生理、心理健康的恶化和工作能力的下降会协同降低生活质量。

NMOSD复发率及致残率非常高，一年复发率高达60%，五年复发率高达90%，目前国内还没有效的预防复发药物。

中医药副作用较少，在治疗和预防复发NMOSD方面有独特的优势，被大多数患者选择。在上述病例中，我科采用中西医结合治疗获得显著疗效。